蘇素環醫師的部落格 (蘇素環神經科診所)

作者：東港安泰醫院 李垂勳醫師

叢發性頭痛（cluster headache）屬於原發性頭痛，病患的頭痛程度非常劇烈，有人形容其疼痛程度更勝於生產時的疼痛，並且，這些頭痛常聚集於某些特別時節接連發生，經常讓病患苦不堪言。

叢發性頭痛的發病年齡通常為20至40歲，比偏頭痛病患的發病年齡晚了約10年。盛行率小於1%，男性較容易發生叢發性頭痛，是女性的3至7倍，但此比例有逐年遞減的趨勢，也就是女性病患人數逐年增加。臨床上的症狀除單側嚴重頭痛外，還有一些比較特別的地方，就是會伴隨頭痛同側的自主神經症狀，如結膜充血、眼皮下垂。於最初病程發生時，病患會有連續數週或數月的叢發性頭痛發作，稱作叢發期（ cluster periods），大部分病患的叢發期發生於固定的某些時節或月份，其他時間則完全不會有叢發性頭痛的發作，這段無頭痛期，稱為緩解期（remission periods）。約27%的病人只出現單次叢發期，若兩次叢發期間隔1個月以上的緩解期，則稱作「陣發叢發性頭痛（episodic cluster headache）」。相對地，有些患者隨著病程之進行，叢發期會逐漸增長，也就是緩解期可能會逐年縮短，若少於1個月時，或是叢發期超過一年，就稱為慢性叢發性頭痛（chronic cluster headache）。國外研究發現陣發叢發性頭痛佔叢發性頭痛病患的85%，而慢性叢發性頭痛約佔百分之15%。然而根據台北榮總與台南新樓醫院的研究，慢性叢發性頭痛在台灣非常非常少見，可能不到百分之一。

診斷上，依據國際頭痛疾病分類第二版（The International Classification of Headache

Disorders, 2nd edition, ICHD-II），叢發性頭痛的診斷基準如下：

A. 至少有5次符合基準B-D之發作

B. 位於單側眼眶、上眼眶及/或顳部重度或極重度疼痛，如不治療可持續15至180 分鐘

C. 頭痛時至少伴隨下列一項：

1. 同側結膜充血及/或流淚

2. 同側鼻腔充血及/或流鼻水

3. 同側眼皮水腫

4. 同側前額及臉部出汗

5. 同側瞳孔縮小及/或眼皮下垂

6. 不安的感覺或躁動

D. 發作頻率為每二日一次至每日八次

E. 非歸因於其他疾患

根據過去的文獻，叢發性頭痛發作的次數約每日三次，每次70-90分鐘左右，叢發期為10-11週，緩解期為21-23週，伴隨的症狀以流淚或鼻腔充血、流鼻水佔多數（各約80%）。從國外的文獻得知，叢發期較常出現於1月及7月（約在冬至與夏至之後），較少出現於4月及10月（日光節約時間提早1小時以及恢復標準時間）。而台灣也有相關之研究發表，其結果顯示，3月及12月最易發生叢發性頭痛，而1月份最少，但是，若以光照時間長短作比較，發現頭痛發作的人數與光照時間成反比，也就是光照時間愈長，叢發性頭痛發作的病人數量愈少。

治療方面，應該要先避免叢發性頭痛的誘發因子，如：酒、含硝化甘油及組織胺的藥物或食品、揮發性物質（如：溶劑、油性顏料）、午睡、抽菸、體溫上升、情緒問題等；治療方式可以分為兩個階段：急性期治療與預防性治療。急性期治療的目的，就是希望能盡快緩解病患的頭痛，方法包括：

1. 100%純氧吸入：約有6成病患可於30分鐘內緩解頭痛，此方法使用上是相對安全的，幾乎沒有副作用，所以，即使一天內使用多次，對病患也無害，但是，較不方便之處是器材設備的準備，所以，不太適合病患自己於醫院以外的環境使用。

2. 翠普登（triptans）：不同的給藥途徑有不同的效果，舉例來說，sumatriptan皮下注射15分鐘後，約5-6成的頭痛病患可達到完全無痛的效果，88%的病患有顯著的改善，是效果最佳的給藥途徑，如果使用鼻噴劑，47%病患於30分鐘後達到完全無頭痛，57%的病患有顯著改善。

3. Lidocaine：以lidocaine水劑滴入頭痛同側的鼻腔，約有三分之一的病患可獲得頭痛緩解。

預防性治療主要是希望能減少頭痛發生的頻率及嚴重度，避免急性治療藥物的使用過量，預防性治療藥物在叢發期開始時就需盡快開始服用，又可分為transitional prophylaxis（或short-term prevention）及maintenance prophylaxis（或long-term prevention）：

1. transitional prophylaxis：以類固醇為主，藥物使用約維持2-3週，之後再逐漸減少劑量，

目的是等待maintenance prophylaxis藥物發揮其療效。

2. maintenance prophylaxis：以Verapamil為首選治療藥物，使用上需注意病患的心跳及血壓的變化，其他如：lithium, methysergide, topiramate, valproate等。也有文獻指出具有療效；對於藥物治療效果差的病患，可以考慮做大枕神經阻斷術（greater occipital nerveblock），枕神經電刺激 （occipital nerve stimulation），或放置深腦刺激器（Deep brainstimulation）於下視丘來治療頭痛發作。

雖然叢發性頭痛的疼痛程度十分嚴重，病患也飽受此頭痛折磨，不過，隨著致病機轉的研究，加上有愈來愈多的治療方式可提供選擇、誘發因子的避免、適當藥物的使用，再加上病患與醫師的配合，相信必能改善病患的生活品質。