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法國醫師妥瑞 (Gilles de la Tourette, Georges Albert Edouard Brutus)1885年首次發表一篇病例報告,有系統地描述八例異常運動的個案,但不同於以往醫學界所發表的運動異常。後來這個病定名為『Gilles de la Tourette 症候群』,之後簡稱為『Tourette 症候群』,中文譯名『妥瑞症』,在中國大陸稱為『兒童抽動穢語綜合症』。常發生在兒童,男生較多,是女生的三到四倍。隨著年齡增加,症狀漸減輕,只有少數人持續到成年仍發病。妥瑞症會出現下列症狀:眨眼、聳肩、清喉嚨、擤鼻子、搖頭晃腦……等,這些現象通常輪替發生,不一定同時有全部症狀。上述動作,英文稱為 “tic”,中文翻譯為『抽動』、『抽搐』或『抽筋』,這些翻譯名稱,有時被一般民眾誤認為是『癲癇』。在台灣,有的醫師主張直接講英文“tic”,以免翻譯名詞受到誤會。

發病原因

在大腦內部,基底核位置,對於多巴胺(Dopamine)的反應度過高,造成不自主的動作。多巴胺這種化學物在體內製造,是每個人都有的神經傳導物質,負責在大腦內部傳遞訊息,也把腦部的命令傳給身體去執行動作。當多巴胺的含量過高,或者接受器的反應過於敏感,便會使口腔或肢體發生額外的動作。當專心作某一件事時,症狀多半會暫時消失。熟睡時,症狀幾乎完全消失。考試壓力、無聊、興奮及疲勞狀態,會明顯加重症狀的頻率與強度。

診斷方法

到目前為止,還沒有一項檢驗設備可以直接診斷妥瑞症。若作抽血、腦波或核磁共振掃描等檢查,是為了與其他疾病鑑別。實際上,可能不需要儀器檢查,視情況而定。診斷以病史為主,並且排除其他疾病(例如腦炎、癲癇)。一般而言,診斷條件需有動作型tic,以及聲語型tic,分別皆有一項以上,症狀時好時壞,斷斷續續時間長達六個月之久。如果發病時間較短,通常不稱為妥瑞症,只能說具有妥瑞症的傾向。

動作型 tic

眨眼、噘嘴、作鬼臉、聳肩、搖頭晃腦等動作最常見。

有的孩子會出現其他各式各樣不自主的動作。

聲語型 tic

清喉嚨、擤鼻子、咳聲及大叫較常見。

有的孩子會說粗魯或不雅的字句,例如罵髒話,或言辭之中常講大小便、生殖器等。

鑑別診斷

發生動作異常,若僅有左側,或僅在右側,而非兩側同時發生,這很可能是局部癲癇。作腦波檢查,癲癇患者會在大腦局部出現棘波、棘慢複合波,而妥瑞症患者的腦波通常無異狀。

左右對稱的抖動,合併意識改變,甚至昏迷、口吐白沫等,很可能是泛發型癲癇,在腦波會呈現泛發的棘波、棘慢複合波。妥瑞症患者的意識清醒,不致於昏迷,能知道自己有發生動作,只是沒有足夠能力完全控制動作。

治療方式

當診斷確定是妥瑞症,第一件事不是吃藥。

大約有三分之一的患者,完全沒吃過藥,經過數個月或一年多,症狀輕微,時重時輕,後來自然改善。

妥瑞症患童,需要家人、老師及同學的正確相處態度,瞭解他不是故意作動作及發出怪聲,這有助於症狀的緩解。

如果強硬糾正其行為,規定不淮眨眼、甩頭等,或許會有短暫效果,但其症狀可能不久又爆發出來。若妥瑞兒受到同學嘲笑、輕視,可能傷害自尊,影響人格發展。

在家長、老師對妥瑞症皆有正確認識的情況下,若患兒的症狀強度足以影響自身學習或干擾別人聽課,或造成人際關係障礙,可以考慮用藥物快速改善眨眼、甩頭、出怪聲等症狀。

現代醫學的用藥是多巴胺拮抗劑之類,常選用Haloperidol或是Sulpiride這個藥,一般而言,使用低劑量即會有良好效果。

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